Auto-immune hemolytische bloedarmoede: een auto-immuunziekte die uw hart kan beschadigen | happilyeverafter-weddings.com

Auto-immune hemolytische bloedarmoede: een auto-immuunziekte die uw hart kan beschadigen


Wat is auto-immune hemolytische bloedarmoede?

Het beenmerg bouwt elke dag ongeveer hetzelfde aantal rode bloedcellen op. Als rode bloedcellen om welke reden dan ook sneller sterven dan normaal, kan het lichaam dit compenseren door de productie van rode bloedcellen tot een bepaalde limiet te versnellen. Als de vernietiging van rode bloedcellen zelfs sneller is dan deze bovenste productielimiet, zal het totale aantal rode bloedcellen in deze patiënt afnemen.

bloedcellen-flowing.jpg


Lage aantallen rode bloedcellen worden bloedarmoede genoemd. Hoewel er veel verschillende vormen van bloedarmoede zijn, zoals bijvoorbeeld bloedarmoede met ijzertekort, waarbij het lichaam niet in staat is snel rode bloedcellen te bouwen, omdat het niet genoeg ijzer krijgt, het soort waarbij versnelde afbraak van rode bloedcellen de oorzaak is aantal rode bloedcellen dat laag is, wordt hemolytische anemie genoemd, wat letterlijk 'bloedoplossende' bloedarmoede betekent. Hemolytische anemie heeft veel verschillende oorzaken. De oorzaken vallen in twee hoofdcategorieën: geërfd en verworven. Erfelijke (erfelijke) hemolytische anemie kan worden veroorzaakt door problemen met de rode bloedcellen zelf en dit wordt veroorzaakt door "intrinsieke" factoren. Sikkelcelanemie en thallasemie zijn voorbeelden van intrinsieke erfelijke anemieën, waarbij het eiwithemoglobine, dat zuurstof transporteert en de rode bloedcellen zijn rode kleur geeft, defect is. Andere erfelijke factoren die ervoor kunnen zorgen dat rode bloedcellen sneller afsterven, zijn problemen met hun celmembraan of problemen in hun cellulaire metabolisme. In tegenstelling tot andere cellen in het lichaam, vertrouwen rode bloedcellen uitsluitend op een metabolisch proces dat glycolyse wordt genoemd voor energieproductie, zodat tekorten aan enzymen die betrokken zijn bij dit proces problemen kunnen veroorzaken die leiden tot erfelijke hemolytische anemie. Deze problemen kunnen bijvoorbeeld worden veroorzaakt door erfelijke glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie of pyruvaatkinasedeficiëntie.

Verworven hemolytische anemie kan worden veroorzaakt door bepaalde geneesmiddelen, bijvoorbeeld geneesmiddelen die glucose-6-fosfaatdehydrogenase remmen, verhoogde activiteit van de milt, die kan worden veroorzaakt door aandoeningen zoals portale hypertensie (een aandoening veroorzaakt door levercirrose), uitgebreide brandwonden en bepaalde infecties. Een andere belangrijke vorm van hemolytische anemie wordt auto-immune hemolytische anemie genoemd. Bij deze ziekte, het immuunsysteem, het afweersysteem van het lichaam tegen buitenlandse indringers zoals bacteriën, virussen en parasieten, vergist de rode bloedcellen voor een ziekteverwekker, valt ze aan en vernietigt ze. Dit soort auto-immuunvernietiging kan worden gevonden als een geïsoleerde ziekte of, meer algemeen, als een symptoom van andere ziekten zoals systemische lupus erythematosus of chronische lymfatische leukemie waarin bepaalde eiwitten van het immuunsysteem, genaamd antilichamen, binden aan de rode bloedcellen en signaleren hun verwoesting. Hemolytische anemie kan op de weg een aantal gezondheidsproblemen veroorzaken zoals galstenen, pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen) en hartfalen.

Tekenen en symptomen van auto-immune hemolytische anemie

Zoals alle anemieën veroorzaakt autoimmune hemolytische anemie symptomen van zuurstofgebrek aan alle cellen van het lichaam. De meest opvallende tekenen hiervan zijn kortademigheid en vermoeidheid. Pallor is ook een veel voorkomend teken van bloedarmoede. Verminderde aantallen rode bloedcellen bepalen anemieën. Een ander symptoom van anemieën dat vaak in de bloedcellen wordt waargenomen, zijn onrijpe voorlopercellen van rode bloedcellen uit het beenmerg die reticulocyten worden genoemd. Deze komen normaal niet in grote aantallen in het bloed voor bij gezonde mensen, maar ze kunnen worden gezien bij chronische anemieën, omdat het beenmerg de toename van de vernietiging van rode bloedcellen probeert te compenseren door hun productie te verhogen. Bij kinderen kan deze activering en uitbreiding van het beenmerg zelfs leiden tot veranderingen in de botstructuur die zichtbaar zijn op röntgenfoto's.

Bij gezonde mensen heeft een verouderende rode bloedcel aan de buitenkant toenemende hoeveelheden van een molecuul die signalen aan de miltcel geven dat de rode bloedcellen oud worden. De miltcellen verwijderen vervolgens de rode bloedcellen uit de bloedstroom zonder een deel van hun inhoud in het bloed af te geven. Omdat bij auto-immune hemolytische anemie de rode bloedcellen desintegreren in de bloedbaan, kan veel van hun inhoud in het bloed worden aangetroffen, bijv. Hemoglobine en hemoglobine afbraakproducten zoals bilirubine.

De accumulatie van bilirubine en andere hemoglobine afbraakproducten in het bloed kan worden gezien als geelzucht. Grote hoeveelheden bilirubine worden door de lever in de galwegen uitgescheiden, wat galstenen kan veroorzaken. De nieren scheiden ook hogere dan normale hoeveelheden bilirubine en andere hemoglobine afbraakproducten uit, waardoor de urine donkerbruin kan worden. Gratis hemoglobine in het bloed is een risicofactor voor pulmonale hypertensie die kan leiden tot rechter hartfalen, oedeem (waterophoping), voornamelijk in de onderste ledematen, en de dood.

Lees meer: National Aplastic Anemia and MDS Awareness Week

Behandeling van auto-immune hemolytische anemie

De belangrijkste doelen van elke behandeling voor hemolytische anemie zijn om de abnormale vernietiging van de rode bloedcellen te stoppen of op zijn minst te verminderen en om het aantal rode bloedcellen te verhogen tot meer normale niveaus. In het geval van auto-immune hemolytische anemieën is het van essentieel belang om de onderliggende aandoening te behandelen, bijv. In het geval van chronische lymfatische leukemie of systemische lupus erythematosus. Als de bloedarmoede zo ernstig is dat het levensbedreigend is, kan bloedtransfusie nodig zijn om de onmiddellijke symptomen te behandelen.

Plasmaferese is een procedure die antilichamen uit de bloedstroom verwijdert. Dit kan helpen om de afbraak van rode bloedcellen te verminderen, omdat bepaalde auto-antilichamen zich binden aan de buitenkant van de rode bloedcellen en ervoor zorgen dat ze ofwel worden aangevallen door andere afweersystemen of worden verwijderd door gespecialiseerde immuuncellen genaamd macrofagen. In sommige gevallen van auto-immune hemolytische anemie binden de aanstootgevende auto-antilichamen alleen aan de rode bloedcellen bij lage temperaturen. Dit worden koud-reactieve antilichamen genoemd. Het kan een nuttige behandeling zijn voor deze aandoening om koude temperaturen te voorkomen en vooral om vingers, tenen, oren en voorhoofd warm en beschermd te houden.

#respond