Het syndroom van Behcet | happilyeverafter-weddings.com

Het syndroom van Behcet

Onderzoek heeft aangetoond dat de ziekte van Behcet in het algemeen begint wanneer personen in de leeftijd van 20 of 30 zijn, hoewel dit op elke leeftijd kan gebeuren. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De meest voorkomende symptomen van deze aandoening zijn deze terugkerende zweren in de mond en op de geslachtsdelen, evenals oogontsteking.

Deze aandoening is een multi-systeemziekte, omdat het alle organen kan betreffen en het centrale zenuwstelsel kan beïnvloeden, waardoor geheugenverlies en verstoorde spraak, balans en beweging kunnen optreden. De gevolgen van de ziekte kunnen zijn: blindheid, beroerte, zwelling van het ruggenmerg en darmcomplicaties. Hoewel er geen remedie is voor deze ziekte, betekent "niet te genezen" niet "niet-behandelbaar". Er zijn verschillende manieren waarop het immuunsysteem kan worden onderdrukt om de extra ontsteking te verminderen en de symptomen te verlichten.

Wie heeft er last van?

Hoewel Behcet is gediagnosticeerd bij jonge baby's en mensen ouder dan 70 jaar, treft het meestal mensen tussen de 20 en 40 jaar oud. In West-Europa en Noord-Amerika zijn meer vrouwen getroffen dan mannen. Niemand weet zeker hoeveel patiënten er in het VK zijn, maar er wordt geschat dat er ongeveer 2 op de 100.000 zijn, oftewel ongeveer 2.000 mensen. De ziekte komt veel voor in Japan, Turkije en Israël, en minder in de Verenigde Staten.

Historische feiten

In 1937 beschreef Hulusi Behcet, een Turkse dermatoloog, een ziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de uvea, waarbij de middelste laag van het oog de choroïden, het ciliaire lichaam en de iris met genitale en orale zweren omvat. Bijna een halve eeuw later werd de ziekte van Behcet herkend als een chronische multisysteemaandoening met vasculitis.

Mogelijke oorzaken

De levens van patiënten met het syndroom van Behcet worden vaak bemoeilijkt door misverstanden over hun toestand. De meest voorkomende misvatting is dat de aandoening besmettelijk en seksueel overdraagbaar is vanwege de zweren in de mond en geslachtsorganen, maar in feite niet.
De oorzaak van de ziekte van Behcet is nog onbekend. De meeste experts overwegen mogelijke erfelijke aanleg, auto-immuunmechanismen en virale infectie als mogelijke oorzaken die het auto-immuunproces kunnen activeren, waardoor het lichaam zijn eigen bloedvaten kan aanvallen, waardoor ze ontstoken raken.

Symptomen van de ziekte van Behcet

De symptomen van het syndroom van Behcet hangen af ​​van het gebied van het getroffen lichaam. Ontsteking doelwitweefsel omvat de slagaders die bloed leveren aan de weefsels en aders van het lichaam die het bloed terug naar de longen brengen.

De meest voorkomende ontstekingsplaatsen zijn:

* Retina
* hersenen
* gewrichten
* huid
* darmen
* mond
* geslachtsdelen

De mond en genitale zweren zijn over het algemeen pijnlijk en variëren in grootte van enkele millimeters tot 2 cm. De zweren in de mond komen voor op het tandvlees, de tong en de binnenkant van de mond. De genitale zweren komen voor op het scrotum en de penis van mannetjes en vulva van vrouwen. Beide typen kunnen littekens achterlaten.

Ogen: Ontsteking van de ogen kan tot blindheid leiden. Symptomen van oogontsteking zijn pijn, wazig zicht, tranen, roodheid en gevoeligheid voor felle lichten.

Slagaders: Mogelijke complicaties van arteriële inflammatie kunnen leiden tot de dood van de weefsels afhankelijk van deze bloedvaten.

Hersenen: symptomen van ontsteking van de hersenen zijn hoofdpijn, nekstijfheid en koorts. Dit kan een ernstige complicatie zijn, omdat ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen schade kan veroorzaken aan zenuwweefsel en kan leiden tot zwakte of verminderde functie van sommige delen van het lichaam.

Gewrichten: knieën, polsen, enkels en ellebogen zijn de meest voorkomende gewrichten aangetast. Symptomen die optreden als complicaties van gewrichtsontsteking zijn zwelling, stijfheid, warmte, pijn en gevoeligheid van gewrichten.

Huid: soms zijn de symptomen ook aanwezig op de huid van de patiënt. Het kan ontstekingsgebieden ontwikkelen die verschijnen als verhoogde, zachte, roodachtige gebieden, meestal aan de voorkant van de benen. Ulceraties kunnen op elke plaats in de maag of darmen voorkomen.

Diagnose van de ziekte van Behcet

* Fysieke evaluatie

Het syndroom van Behcet wordt gediagnosticeerd op basis van de bevinding van terugkerende mondzweren in combinatie met twee van de volgende: oogontsteking, genitale ulceraties of huidabnormaliteiten die hierboven zijn genoemd.

* Pathergy-test

Een speciale huidtest, een patroontest genoemd, kan ook wijzen op het syndroom van Behcet. Deze test bestaat uit het prikken van de huid van de onderarm met een steriele naald. De test suggereert het syndroom van Behcet wanneer de punctie een steriele rode knobbel of puist veroorzaakt die groter is dan twee millimeter in diameter na 24 tot 48 uur.

Andere diagnostische hulpmiddelen die kunnen helpen bij het stellen van de juiste diagnose:

* huidbiopsie
* lumbaalpunctie
* MRI-scan van de hersenen
* darmtesten

Behandeling van de ziekte van Behcet

Er is geen definitieve remedie voor het syndroom van Behcet - er is alleen symptomatische behandeling. De behandeling hangt af van de ernst en de locatie van de manifestaties. Verschillende klassen van medicijnen kunnen enkele van de symptomen verlichten.

De meest gebruikte zijn onder andere:

* Steroïden
Steroïde gels, pasta's en crèmes (meestal cortisone) kunnen nuttig zijn voor mond- en genitale ulcera, omdat deze steroïden de normale of verhoogde ontstekingsreactie van het lichaam onderdrukken. Colchicine kan ook terugkerende ulceraties minimaliseren en Trental® lijkt de genezen zweren tot 29 maanden te behouden.

* Steroïdeloze ontstekingsremmers
Gewrichtsontsteking kan niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (zoals ibuprofen® en andere) of orale steroïden vereisen. Sulfasalazine is bij sommige patiënten effectief geweest bij artritis.

* TNF-blokkerende medicijnen
Behandeling van oogontsteking is essentieel; patiënten met oogsymptomen moeten continu worden gecontroleerd door een oogarts. Onderzoek heeft aangetoond succesvol beheer van resistente oogontsteking met nieuwe biologische medicijnen genaamd TNF. TNF blokkeert een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij het initiëren van ontsteking; infliximab (Remicade®) en etanercept (Enbrel®) kunnen ook nuttig zijn voor de behandeling van ernstige mondzweervorming.

* Immunosuppressiva
Ernstige aandoeningen van de slagaders, ogen en hersenen kunnen uiterst moeilijk te behandelen zijn, en vereisen krachtige medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Deze medicijnen worden immunosuppressiva genoemd. Meest gebruikte middelen zijn chloorambucil (Leuderan®), azathioprine (Imuran®) en cyclofosfamide (Cytoxan®).

* Thalidomide
Recente onderzoeken suggereren dat thalidomide patiënten met het Behcet-syndroom ten goede kan komen bij het behandelen en voorkomen van zweren in de mond en geslachtsorganen. Het is cruciaal om erop te wijzen dat dit medicijn bekend staat om verschillende ernstige bijwerkingen, zoals het bevorderen van een abnormale ontwikkeling van de groei van de foetus, zenuwbeschadiging (neuropathie) en hyper-sedatie.

Lees meer: Lupus bij vrouwen: chronische ontstekingsziekte

De prognose van het Behcet-syndroom

Helaas is de prognose voor het syndroom van Behcet over het algemeen slecht. Er is een gedocumenteerd geval geweest van Behcet dat 17 jaar duurde. Hoewel de ziekte als pijnlijk maar niet als fataal wordt beschouwd, zijn ernstige invaliditeit en overlijden altijd mogelijk als het gaat om het centrale zenuwstelsel. De aandoening is meestal chronisch, hoewel remissies mogelijk zijn in de loop van de ziekte.

#respond